重型再生障碍性贫血

(1)【◆题库问题◆】：[名词解释] 重型再生障碍性贫血

【◆参考答案◆】：重型再生障碍性贫血：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

(2)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述急性白血病完全缓解的标准。

【◆参考答案◆】：即白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片一般找不到白血病细胞，骨髓中原始细胞<5%。

(3)【◆题库问题◆】：[问答题] 贫血按细胞形态如何分类？

【◆参考答案◆】：贫血的形态学分类简介(表11-1)。

(4)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述再生障碍性贫血的发病机制。

【◆参考答案◆】：（1）造血干细胞受损：再障患者CFU-C，BFU-E，CFU-E，CFU-MK均减少，提示干细胞质和量均异常，同种异体骨髓移植，可使患者造血恢复，也证明存在造血干细胞异常。（2）造血微环境破坏：正常的微环境是正常造血细胞增殖、分化的前提条件，其异常也是发病机制之一。（3）免疫因素：再障患者血清及骨髓中的INF水平升高，抑制造血，TH/TS下降，免疫抑制剂部分患者有效。

(5)【◆题库问题◆】：[名词解释] PIE综合征

【◆参考答案◆】：PIE综合征：嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。

(6)【◆题库问题◆】：[名词解释] 造血干细胞移植（HSCT）

【◆参考答案◆】：造血干细胞移植（HSCT）：是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。

(7)【◆题库问题◆】：[名词解释] DIC

【◆参考答案◆】：DIC：弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓一出血综合征。

(8)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述缺铁性贫血的临床分期。

【◆参考答案◆】：缺铁性贫血可分为三期：（1）储存铁缺乏期：运铁蛋白<14μg/L。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。（2）缺铁性红细胞生成：①血清铁饱和度<15%。②红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L（全血）。或血液锌原卟啉>0.96μmol/L（全血）。或FEP/Hb>4.5μg/gHb。③骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%。（3）缺铁性贫血期：①小细胞低色素性贫血。②血清铁<10.7μmol/L，总铁结合力>64.4μmol/L。③运铁蛋白饱和度<15%。④骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%。⑤红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L，或血液原卟啉>0.96μmol/L，或FEP/Hb>4.5μg/gHb。⑥血清铁蛋白<14μg/L。

(9)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述脾切除治疗特发性血小板减少性紫癜手术的指征。

【◆参考答案◆】：（1）经系统使用肾上腺皮质激素治疗6个月以上并无效者；（2）病史长，多次反复发作而不能持久缓解者；（3）对肾上腺皮质激素治疗有禁忌或减量即复发者。

(10)【◆题库问题◆】：[名词解释] M蛋白

【◆参考答案◆】：正常免疫球蛋白由多株（克隆）浆细胞产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。浆细胞疾病发生时，单克隆浆细胞异常增生，形成恶性程度不一的单克隆浆细胞系，后者合成并分泌化学结构与免疫特性相同的单克隆免疫球蛋白或轻链，或重链片段，即M蛋白（monoclonalprotein）。M蛋白在血清蛋白电泳时呈现明显的窄底高峰带。