试述缺铁性贫血的治疗原则及其铁剂如何应用。

(1)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述缺铁性贫血的治疗原则及其铁剂如何应用。

【◆参考答案◆】：①病因治疗：明确病因及原发病，积极治疗。②铁剂治疗：口服铁剂是主要方法，必须补充储存铁，血红蛋白正常后，再服用3～6个月。或直至血清铁蛋白>50μg/L时停药。一般富马酸亚铁0.4g，3/d。或硫酸亚铁0.3g，3/d；可同时给予维生素C100mg，3/d。对于消化道反应无法耐受，消化道吸收障碍，消化道疾病，妊娠晚期急需提高血红蛋白者，可行铁剂注射。补铁总量（mg）=（正常血红蛋白g/dl-患者血红蛋白g/dl）×300+500（储备铁）。成人第1日深部肌内注射50mg右旋糖酐铁，无反应第2日开始100mg/d，至完成总剂量。

(2)【◆题库问题◆】：[名词解释] 传染性单核细胞增多症

【◆参考答案◆】：传染性单核细胞增多症：是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。

(3)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述急性髓细胞白血病MICM分型特点。

【◆参考答案◆】：MICM分型是细胞形态学（M），免疫学（I），细胞遗传学C.和分子遗传学（M）相结合的分型。M即FAB的形态学分型；I即根据白血病细胞表面免疫学标志分型；C即白血病常伴的染色体改变；M指白血病特异的分子遗传学改变如融合基因。（1）形态学上，急性髓细胞白血病（AML）可分为8个亚型：①AML-M0（急性髓细胞白血病微分化型）②AML-M1（急性粒细胞白血病未分化型）③AML-M2（急性粒细胞白血病部分分化型）④AML-M3（急性早幼粒细胞白血病）⑤AML-M4（急性粒一单核细胞白血病）⑥ML-M5（急性单核细胞白血病）⑦AML-M6（急性红白血病）⑧AML-M7（急性巨核细胞白血病）（2）根据免疫学标志分型：AML常有的标记有：MPO，CD13，CD33，HLA-DR。B细胞ALL和T细胞ALL常有的标记分别为c/mCD22，CD19，HLA-DR和c/mCD3，CD7。（3）AML特有的细胞遗传学和分子遗传学类型有：AML-M2：t（8；21）（q22；q22）/AML1-ETOAML-M3：t（15；17）（q22；q21）/PML-RARaAML-M480：inv（16）/CBFp-MYHll

(4)【◆题库问题◆】：[名词解释] 含铁血黄素

【◆参考答案◆】：人体内有1000mg的铁是以铁蛋白形式储存于肝、脾、骨髓、肠黏膜、肌肉等处。铁蛋白能溶于水，有很大的储铁能力。含铁血黄素是铁蛋白的另一形式，但不溶于水，不易被利用，可能是变性的铁蛋白，也可能是铁蛋白与多糖、脂肪的复合物。

(5)【◆题库问题◆】：[名词解释] 造血干细胞移植（HSCT）

【◆参考答案◆】：造血干细胞移植（HSCT）：是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。

(6)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述溶血性贫血的临床分类。

【◆参考答案◆】：溶血性贫血临床上多按发病机制分类，可分为两大类：（1）红细胞内异常①细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞内酶缺陷：红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷--丙酮酸激酶缺陷，红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。③珠蛋白的异常（血红蛋白分子病）：珠蛋白肽量的异常--海洋性贫血；珠蛋白肽质的异常--镰形细胞性贫血。（2）红细胞外异常①代谢因素：无β脂蛋白血症。②免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）。③感染因素：见于疟疾（原虫）、传染性单核细胞增多症（病毒）、支原体性肺炎（支原体）。④化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤物理和机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管性溶血性贫血。⑥阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(7)【◆题库问题◆】：[名词解释] 粒细胞缺乏症

【◆参考答案◆】：粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对值低于0.5×109／L。

(8)【◆题库问题◆】：[名词解释] 海因小体

【◆参考答案◆】：经体外活体染色，在光镜下见1～2μm大小颗粒状折光小体，即为海因小体，大多分布在细胞膜上。它是受损红细胞内的一种包涵体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症及苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫血。

(9)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述缺铁性贫血的治疗原则及其铁剂如何应用。

【◆参考答案◆】：①病因治疗：明确病因及原发病，积极治疗。②铁剂治疗：口服铁剂是主要方法，必须补充储存铁，血红蛋白正常后，再服用3～6个月。或直至血清铁蛋白>50μg/L时停药。一般富马酸亚铁0.4g，3/d。或硫酸亚铁0.3g，3/d；可同时给予维生素C100mg，3/d。对于消化道反应无法耐受，消化道吸收障碍，消化道疾病，妊娠晚期急需提高血红蛋白者，可行铁剂注射。补铁总量（mg）=（正常血红蛋白g/dl-患者血红蛋白g/dl）×300+500（储备铁）。成人第1日深部肌内注射50mg右旋糖酐铁，无反应第2日开始100mg/d，至完成总剂量。

(10)【◆题库问题◆】：[名词解释] PIE综合征

【◆参考答案◆】：PIE综合征：嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。