ALIP

(1)【◆题库问题◆】：[名词解释] ALIP

【◆参考答案◆】：即未成熟前体细胞骨髓位置异常（abnormallocalizationofimmatureprecursor，ALIP），正常骨髓组织学检查时，粒系前体细胞定位于骨小梁内膜面，MDS时此定位丧失，而在骨小梁旁区或小梁间区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇。ALIP对MDS的诊断及预后判断均有重要意义。

(2)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述慢性淋巴细胞白血病的临床分期。

【◆参考答案◆】：慢性淋巴细胞白血病临床分A．B．C三期。A期：血中淋巴细胞≥15×109/L，骨髓中淋巴细胞≥40%，无贫血及血小板减少；淋巴细胞和肝脾肿大<3个区域（不论一侧或双侧，颈、腋下、腹股沟淋巴结均各作为一个区域，肝脾各作为一个区域，共计5个区域）。B期：血和骨髓中淋巴细胞数量同上，无贫血及血小板减少，但淋巴结，肝脾肿大>3个区域。C期：血和骨髓中淋巴细胞数量同上，有贫血（男性Hb<110g/L，女性Hb<100g/L），或血小板减少（血小板<100×109/L），不论淋巴结、肝脾累及区域多少。

(3)【◆题库问题◆】：[名词解释] 传染性单核细胞增多症

【◆参考答案◆】：传染性单核细胞增多症：是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。

(4)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述溶血性贫血的临床分类。

【◆参考答案◆】：溶血性贫血临床上多按发病机制分类，可分为两大类：（1）红细胞内异常①细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞内酶缺陷：红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷--丙酮酸激酶缺陷，红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。③珠蛋白的异常（血红蛋白分子病）：珠蛋白肽量的异常--海洋性贫血；珠蛋白肽质的异常--镰形细胞性贫血。（2）红细胞外异常①代谢因素：无β脂蛋白血症。②免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）。③感染因素：见于疟疾（原虫）、传染性单核细胞增多症（病毒）、支原体性肺炎（支原体）。④化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤物理和机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管性溶血性贫血。⑥阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(5)【◆题库问题◆】：[问答题] 贫血按细胞形态如何分类？

【◆参考答案◆】：贫血的形态学分类简介(表11-1)。

(6)【◆题库问题◆】：[问答题] 为什么特发性血小板减少性紫癜亦称为免疫性血小板减少性紫癜？

【◆参考答案◆】：据近年来的研究，有60%～80%的患者血清中可能发现抗血小板抗体，故认为本病是一种与免疫有关的疾病。

(7)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述缺铁性贫血的临床分期。

【◆参考答案◆】：缺铁性贫血可分为三期：（1）储存铁缺乏期：运铁蛋白<14μg/L。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。（2）缺铁性红细胞生成：①血清铁饱和度<15%。②红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L（全血）。或血液锌原卟啉>0.96μmol/L（全血）。或FEP/Hb>4.5μg/gHb。③骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%。（3）缺铁性贫血期：①小细胞低色素性贫血。②血清铁<10.7μmol/L，总铁结合力>64.4μmol/L。③运铁蛋白饱和度<15%。④骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%。⑤红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L，或血液原卟啉>0.96μmol/L，或FEP/Hb>4.5μg/gHb。⑥血清铁蛋白<14μg/L。

(8)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述慢性粒细胞白血病与类白血病的鉴别。

【◆参考答案◆】：慢性粒细胞白血病与类白血病均有外周血白细胞增多，但类白血病的白细胞数超过50×109/L很少。类白血病反应常有各自的病因及临床表现，常并发于严重感染、恶性肿瘤等。原发病控制后，类白血病反应也随之消失。此外，脾大不如慢性粒细胞白血病明显。类白血病外周血和骨髓中粒细胞较为成熟，细胞质中常有中毒性颗粒和空泡。嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞不增多。NAP反应强阳性，细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白大多正常。

(9)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述缺铁性贫血的治疗原则及其铁剂如何应用。

【◆参考答案◆】：①病因治疗：明确病因及原发病，积极治疗。②铁剂治疗：口服铁剂是主要方法，必须补充储存铁，血红蛋白正常后，再服用3～6个月。或直至血清铁蛋白>50μg/L时停药。一般富马酸亚铁0.4g，3/d。或硫酸亚铁0.3g，3/d；可同时给予维生素C100mg，3/d。对于消化道反应无法耐受，消化道吸收障碍，消化道疾病，妊娠晚期急需提高血红蛋白者，可行铁剂注射。补铁总量（mg）=（正常血红蛋白g/dl-患者血红蛋白g/dl）×300+500（储备铁）。成人第1日深部肌内注射50mg右旋糖酐铁，无反应第2日开始100mg/d，至完成总剂量。

(10)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述急性髓细胞白血病MICM分型特点。

【◆参考答案◆】：MICM分型是细胞形态学（M），免疫学（I），细胞遗传学C.和分子遗传学（M）相结合的分型。M即FAB的形态学分型；I即根据白血病细胞表面免疫学标志分型；C即白血病常伴的染色体改变；M指白血病特异的分子遗传学改变如融合基因。（1）形态学上，急性髓细胞白血病（AML）可分为8个亚型：①AML-M0（急性髓细胞白血病微分化型）②AML-M1（急性粒细胞白血病未分化型）③AML-M2（急性粒细胞白血病部分分化型）④AML-M3（急性早幼粒细胞白血病）⑤AML-M4（急性粒一单核细胞白血病）⑥ML-M5（急性单核细胞白血病）⑦AML-M6（急性红白血病）⑧AML-M7（急性巨核细胞白血病）（2）根据免疫学标志分型：AML常有的标记有：MPO，CD13，CD33，HLA-DR。B细胞ALL和T细胞ALL常有的标记分别为c/mCD22，CD19，HLA-DR和c/mCD3，CD7。（3）AML特有的细胞遗传学和分子遗传学类型有：AML-M2：t（8；21）（q22；q22）/AML1-ETOAML-M3：t（15；17）（q22；q21）/PML-RARaAML-M480：inv（16）/CBFp-MYHll