贫血按细胞形态如何分类?

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(1)【◆题库问题◆】:[问答题] 贫血按细胞形态如何分类?

【◆参考答案◆】:贫血的形态学分类简介(表11-1)。

(2)【◆题库问题◆】:[问答题] 试述溶血性贫血的临床分类。

【◆参考答案◆】:溶血性贫血临床上多按发病机制分类,可分为两大类:(1)红细胞内异常①细胞膜结构与功能缺陷:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞内酶缺陷:红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷--丙酮酸激酶缺陷,红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。③珠蛋白的异常(血红蛋白分子病):珠蛋白肽量的异常--海洋性贫血;珠蛋白肽质的异常--镰形细胞性贫血。(2)红细胞外异常①代谢因素:无β脂蛋白血症。②免疫因素:新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血(温抗体或冷抗体型)、药物性免疫性溶血性贫血(奎尼丁、青霉素、甲基多巴等)。③感染因素:见于疟疾(原虫)、传染性单核细胞增多症(病毒)、支原体性肺炎(支原体)。④化学因素:苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤物理和机械因素:大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管性溶血性贫血。⑥阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(3)【◆题库问题◆】:[名词解释] 缺铁性贫血

【◆参考答案◆】:缺铁性贫血:叶酸或维生素B缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。

(4)【◆题库问题◆】:[名词解释] Ph染色体

【◆参考答案◆】:90%以上的慢粒患者及部分急淋白血病患者其在血细胞中出现Ph染色体,该染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体短臂易位形成t(9;22)(q34;q11)。这样9号染色体长臂上的细胞原癌基因ABL易位至22号染色体的断裂集中区(BCR)形成BCR-ABL融合基因,由此产生一种新的mRNA,翻译出异常的蛋白质P。现在认为P对引起慢粒白血病有直接联系。

(5)【◆题库问题◆】:[名词解释] 海因小体

【◆参考答案◆】:经体外活体染色,在光镜下见1~2μm大小颗粒状折光小体,即为海因小体,大多分布在细胞膜上。它是受损红细胞内的一种包涵体,是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物,见于不稳定血红蛋白病,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症及苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫血。

(6)【◆题库问题◆】:[问答题] 贫血按细胞形态如何分类?

【◆参考答案◆】:贫血的形态学分类简介(表11-1)。

(7)【◆题库问题◆】:[问答题] 试述缺铁性贫血的临床分期。

【◆参考答案◆】:缺铁性贫血可分为三期:(1)储存铁缺乏期:运铁蛋白<14μg/L。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。(2)缺铁性红细胞生成:①血清铁饱和度<15%。②红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L(全血)。或血液锌原卟啉>0.96μmol/L(全血)。或FEP/Hb>4.5μg/gHb。③骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞<15%。(3)缺铁性贫血期:①小细胞低色素性贫血。②血清铁<10.7μmol/L,总铁结合力>64.4μmol/L。③运铁蛋白饱和度<15%。④骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞<15%。⑤红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L,或血液原卟啉>0.96μmol/L,或FEP/Hb>4.5μg/gHb。⑥血清铁蛋白<14μg/L。

(8)【◆题库问题◆】:[问答题] 简述DIC的临床分型。

【◆参考答案◆】:DIC的临床表现依据原发病的病情、发病的缓急、症状轻重可分为三型:(1)急进型:病情急剧凶险,通常在数小时至1~2d内发病,常有严重出血,血压下降,甚至休克,往往因休克和大出血而在短期内死亡。(2)亚急进型:症状多在数天至数周内出现,可有静脉和动脉栓塞症状。(3)慢性型:较少见,起病缓慢,病程数月甚至数年,高凝血期较明显,出血不严重,可仅见瘀斑或瘀点。

(9)【◆题库问题◆】:[问答题] 简述再生障碍性贫血的发病机制。

【◆参考答案◆】:(1)造血干细胞受损:再障患者CFU-C,BFU-E,CFU-E,CFU-MK均减少,提示干细胞质和量均异常,同种异体骨髓移植,可使患者造血恢复,也证明存在造血干细胞异常。(2)造血微环境破坏:正常的微环境是正常造血细胞增殖、分化的前提条件,其异常也是发病机制之一。(3)免疫因素:再障患者血清及骨髓中的INF水平升高,抑制造血,TH/TS下降,免疫抑制剂部分患者有效。

(10)【◆题库问题◆】:[问答题] 为什么特发性血小板减少性紫癜亦称为免疫性血小板减少性紫癜?

【◆参考答案◆】:据近年来的研究,有60%~80%的患者血清中可能发现抗血小板抗体,故认为本病是一种与免疫有关的疾病。

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