试述急性溶血和慢性溶血的临床特点。

(1)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述急性溶血和慢性溶血的临床特点。

【◆参考答案◆】：急性溶血常起病急骤，如见于异型输血。短期内大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热，面色苍白和黄疸。这是红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。严重者可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾衰竭。慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。慢性溶血患者长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

(2)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述急性白血病完全缓解的标准。

【◆参考答案◆】：即白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片一般找不到白血病细胞，骨髓中原始细胞<5%。

(3)【◆题库问题◆】：[名词解释] 干细胞（stemcell）

【◆参考答案◆】：干细胞（stemcell）：是人体的起源细胞，其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。

(4)【◆题库问题◆】：[问答题] 出血性疾病的实验检查中，过筛试验有哪些？

【◆参考答案◆】：临床上常用的有血小板计数，出血时间，凝血时间，血块收缩试验，毛细血管脆性试验，白陶土部分凝血活酶时间，凝血酶原时间及凝血时间。

(5)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述DIC的临床分型。

【◆参考答案◆】：DIC的临床表现依据原发病的病情、发病的缓急、症状轻重可分为三型：（1）急进型：病情急剧凶险，通常在数小时至1～2d内发病，常有严重出血，血压下降，甚至休克，往往因休克和大出血而在短期内死亡。（2）亚急进型：症状多在数天至数周内出现，可有静脉和动脉栓塞症状。（3）慢性型：较少见，起病缓慢，病程数月甚至数年，高凝血期较明显，出血不严重，可仅见瘀斑或瘀点。

(6)【◆题库问题◆】：[名词解释] 粒细胞型类白血病反应

【◆参考答案◆】：粒细胞型类白血病反应：白细胞计数可达30×109／L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。

(7)【◆题库问题◆】：[名词解释] 缺铁性贫血

【◆参考答案◆】：缺铁性贫血：叶酸或维生素B缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。

(8)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述急性髓细胞白血病MICM分型特点。

【◆参考答案◆】：MICM分型是细胞形态学（M），免疫学（I），细胞遗传学C.和分子遗传学（M）相结合的分型。M即FAB的形态学分型；I即根据白血病细胞表面免疫学标志分型；C即白血病常伴的染色体改变；M指白血病特异的分子遗传学改变如融合基因。（1）形态学上，急性髓细胞白血病（AML）可分为8个亚型：①AML-M0（急性髓细胞白血病微分化型）②AML-M1（急性粒细胞白血病未分化型）③AML-M2（急性粒细胞白血病部分分化型）④AML-M3（急性早幼粒细胞白血病）⑤AML-M4（急性粒一单核细胞白血病）⑥ML-M5（急性单核细胞白血病）⑦AML-M6（急性红白血病）⑧AML-M7（急性巨核细胞白血病）（2）根据免疫学标志分型：AML常有的标记有：MPO，CD13，CD33，HLA-DR。B细胞ALL和T细胞ALL常有的标记分别为c/mCD22，CD19，HLA-DR和c/mCD3，CD7。（3）AML特有的细胞遗传学和分子遗传学类型有：AML-M2：t（8；21）（q22；q22）/AML1-ETOAML-M3：t（15；17）（q22；q21）/PML-RARaAML-M480：inv（16）/CBFp-MYHll

(9)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述溶血性贫血的临床分类。

【◆参考答案◆】：溶血性贫血临床上多按发病机制分类，可分为两大类：（1）红细胞内异常①细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞内酶缺陷：红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷--丙酮酸激酶缺陷，红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。③珠蛋白的异常（血红蛋白分子病）：珠蛋白肽量的异常--海洋性贫血；珠蛋白肽质的异常--镰形细胞性贫血。（2）红细胞外异常①代谢因素：无β脂蛋白血症。②免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）。③感染因素：见于疟疾（原虫）、传染性单核细胞增多症（病毒）、支原体性肺炎（支原体）。④化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤物理和机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管性溶血性贫血。⑥阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(10)【◆题库问题◆】：[名词解释] Ph染色体

【◆参考答案◆】：90%以上的慢粒患者及部分急淋白血病患者其在血细胞中出现Ph染色体，该染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体短臂易位形成t（9；22）（q34；q11）。这样9号染色体长臂上的细胞原癌基因ABL易位至22号染色体的断裂集中区（BCR）形成BCR-ABL融合基因，由此产生一种新的mRNA，翻译出异常的蛋白质P。现在认为P对引起慢粒白血病有直接联系。